La communication inter auriculaire est une malformation très courante, due le plus souvent à la persistance du foramen ovale (trou de Botal), orifice situé dans la paroi inter auriculaire et qui s’oblitère normalement à la naissance. La fermeture incomplète de la cloison séparant l’oreillette gauche et l’oreillette droite laisse au sang riche en oxygène la possibilité de se diriger, d’une part, vers la circulation normale aortique et d’autre part, à travers la communication inter auriculaire vers la circulation pulmonaire.

L'évolution vers la décompensation cardiaque est rare dans la première enfance. L'hypertension pulmonaire est rare et tardive.

La chirurgie est recommandée vers 5 ans dans les cas non compliqués, plus tôt si les symptômes sont importants. L’intervention consiste à obturer l’orifice anormal par un « patch ». Les petites CIA n'ont pas besoin d'être opérées. Dans certains cas, la CIA peut être fermée sans chirurgie par la mise en place, au cours d’un cathétérisme cardiaque, d’une prothèse venant obturer le défaut.