Le traitement des malformations reste très souvent chirurgical. Il peut être palliatif ou curatif. La plupart des malformations, lorsque cela est possible, sont opérées avant l'âge de 4 ou 5 ans. L'intervention se fait "à coeur fermé" ou "à coeur ouvert". Toute intervention chirurgicale comporte un risque, même s’il est tout à fait minime pour certaines cardiopathies. Chaque cas étant particulier, c’est au médecin, qui prend la décision d’opérer, d’expliquer clairement aux parents quels sont réellement les risques encourus.

Les interventions palliatives ont pour effet d’améliorer la tolérance à une cardiopathie grave sans toucher à la malformation en elle-même. Dans certains cas, il faut parfois en faire plusieurs quand la tolérance devient plus ou moins bonne après quelques années et sont la seule possibilité d’amélioration. Le plus souvent, elles s’adressent aux jeunes patients pour qui, il serait dangereux de pratiquer une correction complète de la malformation d’emblée qui se fera plus tard. La plus connue des interventions palliatives est l’anastomose de Blalock-Taussing qui consiste à aboucher l’artère sous clavière à l’artère pulmonaire du même côté, pour améliorer une cyanose grave en amenant du sang dans les poumons où il s’approvisionnera en oxygène.

Les interventions correctrices ont pour but de rétablir une physiologie cardiaque normale. Pour pouvoir opérer à l'intérieur du coeur, il faut le vider de son sang et arrêter ses battements. Les chirurgiens utilisent un coeur-poumon artificiel qui établit une "circulation extra-corporelle ou CEC" c'est-à-dire un circuit comportant une pompe qui aspire le sang bleu recueilli par des canules dans les veines caves, le fait passer par un oxygénateur, et propulse le sang rouge ainsi obtenu dans l’aorte par une autre canule.

Pour la plupart des interventions à coeur ouvert, l'incision se fait verticalement sur la ligne médiane (au milieu du sternum sur toute sa hauteur). Pour les opérations à coeur fermé (palliatives, coarctation de l'aorte, canal artériel...), l'incision se fait en général latéralement entre deux côtes.

Après l'intervention, l'enfant reste quelques jours dans une unité de soins intensifs où il se réveille progressivement. Il est perfusé et ventilé au besoin. Après la sortie de l'unité, la rééducation commence : mouvements respiratoires, lever, marche, gymnastique, réentraînement du coeur à l'effort etc.