Les 4 veines pulmonaires qui ramènent normalement le sang oxygéné des poumons dans l'oreillette gauche, s'unissent en une veine commune qui se jette dans la veine cave supérieure puis dans l'oreillette droite.

En cas d'obstruction associée au retour veineux, la malformation se traduit par une insuffisance cardiaque néonatale grave.

S'il n'y a pas d'obstruction au retour veineux, les symptômes sont ceux d'un shunt gauche droite avec cyanose.

L'intervention chirurgicale correctrice peut être réalisée dès la naissance