C’est la plus fréquente des malformations cardiaques. La CIV est la persistance d'un trou dans le septum inter ventriculaire qui sépare les deux ventricules. Cet orifice qui joue un rôle dans la circulation du sang chez le foetus se ferme normalement à la naissance. Dans le cas contraire, cette CIV est responsable d'un "shunt gauche droite" : le sang oxygéné du ventricule gauche va dans le ventricule droit puisqu'il est sous une pression supérieure. Le sang du ventricule gauche qui doit aller vascularisé tout le corps se trouve donc en quantité réduite puisqu'une partie "fuit" à droite ; la croissance staturo-pondérale est donc ralentie puisque pour grandir, les os, les muscles etc. ont besoin de sang.

Par contre, le débit sanguin qui part du ventricule droit pour aller dans le poumon est augmenté. Le poumon reçoit donc un excès de sang : le sang droit prévu et le sang gauche qui provient du ventricule gauche qui a traversé la CIV. Cet excès de sang surcharge les capillaires pulmonaires dont la pression augmente. Cette hyperpression abîme considérablement les poumons et crée des lésions bronchiques et vasculaires irréversibles.

Pour se défendre contre cet excès de sang qui arrive vers eux, les capillaires pulmonaires s'épaississent et la pression artérielle pulmonaire augmente. Lorsqu'elle devient très élevée, elle est supérieure à la pression systémique. Auquel cas, le shunt s'inverse : c'est le sang du ventricule droit qui passe dans le ventricule gauche. Une cyanose apparaît. Dans ce cas, l'évolution est fatale rapidement car l'intervention chirurgicale ne peut réparer les lésions pulmonaires. Ceci explique la gravité de l'affection.

La CIV peut rester totalement latente et se refermer progressivement au cours des mois ou années à venir, sans autre symptôme qu'un souffle systolique irradiant en rayons de roue.

Une petite CIV peut être très bien tolérée et ne causer aucun trouble durant toute la vie du sujet (maladie de Roger). Une grande CIV peut provoquer une défaillance cardiaque chez le nourrisson. La moitié des CIV se ferment spontanément dans les quatre premières années de la vie. Plus la CIV est petite, plus elle a tendance à se fermer toute seule.

Ces CIV bien tolérées n'entraînent ni insuffisance cardiaque, ni hypotrophie staturo-pondérale, ni cyanose. Le cardiologue se contente de surveiller régulièrement ces enfants.

L'évolution de la CIV dépend de

• la taille de la CIV;
• la réaction de la circulation pulmonaire à l'augmentation de débit et de pression;
• la survenue d'une sténose pulmonaire secondaire de sévérité variable.

L'endocardite peut survenir lors d'une exérèse dentaire ou en cas de caries dentaires profondes.

Parfois, la CIV est mal tolérée.

L'échec du traitement médical en cas d'insuffisance cardiaque doit faire pratiquer une exploration hémodynamique dont dépendent les indications chirurgicales. La fermeture chirurgicale de la CIV (« patch ») peut se faire dès l'âge de 2 mois. Très rarement, chez le nourrisson atteint de plusieurs CIV, le chirurgien peut être obligé de protéger le poumon de l'hyperpression vasculaire en réalisant un cerclage ("banding") de l'artère pulmonaire. La mortalité est faible mais elle augmente avec les pressions pulmonaires. Elle est également augmentée avant 3 mois et au-dessous de 4 kg.

Lorsqu'il n'y a pas de défaillance cardiaque, la correction a lieu vers l'âge de 4 ou 5 ans si le débit pulmonaire est égal ou supérieur au double du débit systémique.