C'est la forme extrême de la Tétralogie de Fallot. Dans cette pathologie, il n'y a aucune connexion entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire et toute la circulation pulmonaire dépend de la perméabilité du canal artériel.

Cette cardiopathie congénitale fréquemment associée à des anomalies de l’angiogenèse pulmonaire qui sont responsables de la complexité de la réparation chirurgicale. La chirurgie répond aux mêmes spécificités que celle d’une Tétralogie de Fallot mais la difficulté de la réparation se situe d’une part au niveau du rétablissement de la continuité entre le ventricule droit et les artères pulmonaires et d’autre part au niveau de la restitution d’une arborisation artérielle pulmonaire aussi proche de la normale que possible.