Il s'agit d'une absence de connexion entre l’oreillette droite et le ventricule droit, la valve tricuspide étant complètement absente. Le retour veineux systémique passe donc de l'oreillette droite. à l'oreillette gauche via une C.I.A. Le sang veineux systémique se mélange alors au retour veineux pulmonaire pour remplir le ventricule gauche. De là, le sang est éjecté soit dans l'aorte soit dans le ventricule droit via une C.I.V. La dimension du ventricule droit est directement proportionnelle à celle de la C.I.V. Plus celle-ci est large, plus le ventricule droit atteint des dimensions presque normales et meilleur est le flot pulmonaire. Cependant, si la C.I.V. reste petite, le ventricule droit peut être minuscule et l'artère pulmonaire peut être petite voire même atrésique; le flot pulmonaire dépend alors du canal artériel. Comme toutes les malformations ne comportant qu’un seul ventricule fonctionnel, cette cardiopathie n’est pas réparable mais elle peut bénéficier d’opérations palliatives pour obtenir un débit pulmonaire adéquat : cerclage pulmonaire en cas de débit excessif, anastomose de Blalock en cas de débit pulmonaire insuffisant. Après l’âge de 1 an, une dérivation partielle ou totale du sang des veines caves directement vers l’artère pulmonaire est le plus souvent réalisable.